!!（二）核心蛋白 !!血液溶漿機(jī)與糖胺聚糖共價(jià)結(jié)合的多肽鏈稱(chēng)核心蛋白。核心蛋白的種類(lèi)很多,，并已經(jīng)被克隆和測(cè)序,。核心蛋白含糖胺聚糖結(jié)合結(jié)構(gòu)域，有些還有特殊功能的結(jié)構(gòu)域,，如蛋白聚糖通過(guò)核心蛋白的特殊結(jié)構(gòu)域錨定在細(xì)胞表面或細(xì)胞外基質(zhì)的大分子中,。 !!絲甘蛋白聚糖（=>?@$A%BC）的核心蛋白主要含絲氨酸和甘氨酸（->? "$A序列），約 /’.的 ->?結(jié)合有肝素,，主要存在于肥大細(xì)胞的顆粒中,，是一種典型的細(xì)胞內(nèi)蛋白聚糖。 !!（三）糖胺聚糖和核心蛋白的連接 !!除透明質(zhì)酸游離存在外,，其余糖胺聚糖均以蛋白聚糖的形式存在,。與核心蛋白的連接具有糖蛋白中糖鏈和多肽鏈類(lèi)似的 1糖鏈和 5糖鏈的方式。 "#"中,， 2-,、;-、+<和>%*?BC）,；有些則含多條 "#"鏈,，如可聚蛋白聚糖。蛋白聚糖分子中除含糖胺聚糖鏈外，也可結(jié)合少量的 1連接糖鏈和 5連接糖鏈,。 !!軟骨中主要含可聚蛋白聚糖（0@@?>%0C,，又稱(chēng)大分子軟骨蛋白聚糖），它是以透明質(zhì)酸分子為主干形成的蛋白聚糖亞基的聚集體（
*@$A%0C 0@@?>@0E>）（圖 . 8/）,。+#結(jié)構(gòu)呈剛性伸展,，相對(duì)分子質(zhì)量為 864的 +#長(zhǎng)約 / #F，蛋白聚糖亞基的間隔為 36 CF左右,。每一蛋白聚糖亞基核心蛋白約含 . 666個(gè)氨基酸,，約 .6個(gè) ,-鏈（約 :6個(gè)糖基）和 866個(gè) 2-鏈（約 866個(gè)糖基）。另外還有少量的 5連接糖鏈和 1連接 第三章 &糖復(fù)合物"!糖鏈,，分布在核心蛋白的不同區(qū)域,。蛋白聚糖亞基通過(guò)核心蛋白及小分子連接蛋白的 !"結(jié)合區(qū)與 !"結(jié)合。整個(gè)分子為一個(gè)“瓶刷”樣結(jié)構(gòu),。圖 # $%&軟骨可聚蛋白聚糖的電鏡照片及結(jié)構(gòu)示意圖二,、蛋白聚糖的功能 &&哺乳動(dòng)物細(xì)胞產(chǎn)生大量結(jié)構(gòu)復(fù)雜、功能多樣的蛋白聚糖,，它們廣泛分布于 ’(),、細(xì)胞膜及分泌顆粒中。 &&蛋白聚糖的主要功能是構(gòu)成 ’(),。例如,，蛋白聚糖中的 *"*含有 (++，,+#而帶大量的負(fù)電荷,，所結(jié)合的 -. /,、0/等陽(yáng)離子可吸引水并形成凝膠
。這種凝膠狀的分子篩允許小分子物質(zhì)的自由擴(kuò)散,，防止細(xì)菌通過(guò),。可聚蛋白聚糖對(duì)維持軟骨的柔韌性極為重要,。串珠蛋白聚糖為基底膜的主要結(jié)構(gòu)成分,，其伸展的核心蛋白由 1 23個(gè)相連的串珠樣結(jié)構(gòu)域構(gòu)成。通過(guò)結(jié)構(gòu)域 !中的 ,45 *67連接序列,，結(jié)合 % 2$1條硫酸類(lèi)肝素鏈,，另外還有 $8 2$%條 -連接糖鏈。在腎小球基底膜中,，串珠蛋白聚糖相互聚集,，并與基底膜的其他成分如 9:和"膠原分子等相互作用，參與基底膜的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的構(gòu)成,。血管的基底膜也是阻止腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散的重要屏障,。黑色素瘤和淋巴瘤細(xì)胞可合成并釋放一種特異的內(nèi)切糖苷酶，該酶能將串珠蛋白聚糖分子中的硫酸類(lèi)肝素鏈切除，從而使基底膜的結(jié)構(gòu)遭到破壞,，易化腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移,。膜蛋白聚糖或膜結(jié)合型的蛋白聚糖主要含 !,。這類(lèi)蛋白聚糖的核心蛋白為跨膜蛋白,，大多數(shù)可具有作為膜受體參與細(xì)胞間的通訊,。細(xì)胞的分泌顆粒中存在高度濃縮的蛋白聚糖，可調(diào)節(jié)分泌蛋白的活性,。一些蛋白聚糖可與 ’()中的膠原蛋白,、 9:、;:及成纖維生長(zhǎng)因子（9*9）等結(jié)合,，參與細(xì)胞間及細(xì)胞與 ’()間的相互作用,，并影響細(xì)胞增殖、分化,、黏附和遷移等,。 & & *"*也可單獨(dú)發(fā)揮作用。例如,，透明質(zhì)酸使軟骨,、肌腱等結(jié)締組織具有抗壓和彈性,，因此,，可作潤(rùn)滑劑和保護(hù)劑。在組織發(fā)生和重建中,，常伴有 !"最初大量合成,，然后被透明質(zhì)酸酶降解，這種變化有利于細(xì)胞增殖,、遷移及定位,。某些病原菌分泌的透明質(zhì)酸酶對(duì)基質(zhì) !"的降解，增加了病原菌的侵襲力,。 !"與細(xì)胞表面透明質(zhì)酸受體 (<==的結(jié)合,，可介導(dǎo)多種細(xì)胞生物學(xué)行為。肝素存在于肥大細(xì)胞中,，臨床上常>?
@ABA67C.@@D.5EFAC4C,，)G,）是一組由于溶酶體內(nèi)參與糖胺聚糖分解代謝的酶類(lèi)有缺陷，而造成糖胺聚糖降解不完全所引起的溶酶體貯積病,。 "!第一篇!生物分子的結(jié)構(gòu)與功能第四節(jié)!糖!!脂 !!糖脂是糖以糖苷鍵與脂質(zhì)連接形成的糖復(fù)合物,。糖脂是親水和親脂的兼性分子，為膜脂的重要組成成分,。糖脂分為鞘糖脂（"#$%&’()*+"&#*(*,）,、甘油糖脂（ "#$%-.&"#$%&#*(*,）、膽固醇衍生的糖脂及 /01。甘油糖脂（第八章第四節(jié)）主要見(jiàn)于植物和微生物中,，膽固醇衍生的糖脂,，如治療心力衰竭的強(qiáng)心苷類(lèi)藥物等。 /01的發(fā)現(xiàn)較晚,，是對(duì)蛋白質(zhì)起錨定作用的糖脂,。鞘糖脂于 2345年首先被從富含脂質(zhì)的組織中提取出來(lái)，后來(lái)在紅細(xì)胞膜及鞘糖脂代謝異常的病人中也發(fā)現(xiàn)了鞘糖脂,。由于鞘糖脂結(jié)構(gòu)復(fù)雜,，當(dāng)時(shí)對(duì)其功能尚未了解，而將它們稱(chēng)為“謎樣的脂”�,，F(xiàn)已在真核細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)了 655余種結(jié)構(gòu)功能不同的鞘糖脂,。下面重點(diǎn)介紹鞘糖脂。一,、鞘糖脂的分類(lèi)與結(jié)構(gòu) !!鞘糖脂由糖和神經(jīng)酰胺（%-.78*,-,，9-.）構(gòu)成，神經(jīng)酰胺是鞘氨醇（’()*+"&’*+-）的氨基被脂�,；笏傻幕衔�,。鞘糖脂因神經(jīng)酰胺中的兩條脂酸鏈所含雙鍵的數(shù)量和長(zhǎng)度各不同，而具有結(jié)構(gòu)多樣性和組織特異性,。糖鏈通過(guò)還原末端的半縮醛羥基與神經(jīng)酰胺 2羥基以 !糖苷鍵相連,，:代表各種不同的糖鏈。
