<;） 9< 9<% %%9<=<（9<6& &&! $ $$9<><9=（9<6）>(?@)’.病是溶漿機(jī)由溶酶體內(nèi)葡萄糖神經(jīng)酰胺酶的缺陷,，造成葡萄糖神經(jīng)酰胺在巨噬細(xì)胞內(nèi)堆積所引起的。含 A磷酸甘露糖的重組葡萄糖神經(jīng)酰胺酶可與巨噬細(xì)胞表面的 A磷酸甘露糖受體結(jié)合并進(jìn)入溶酶體內(nèi),，清除堆積的葡糖神經(jīng)酰胺,，使病人的癥狀得到改善。腫瘤細(xì)胞可出現(xiàn)多種糖脂的異常改變,。一些腫瘤細(xì)胞,，如黑色素瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤等 56$和 5B$含量的明顯升高， 56$和 5B$不僅可直接促進(jìn)腫瘤的生長(zhǎng),，并可加速腫瘤血管生成,。從腫瘤細(xì)胞膜上“脫落”（.?@++’-C）的糖脂增加，可產(chǎn)生較強(qiáng)的免疫抑制作用,。由于一些腫瘤特異性的抗體是針對(duì)糖脂糖鏈決定簇（(,)D*?E+),2@ @0’2*0@）的,，因此，以糖脂為抗原制備的抗體可用于腫瘤的診斷和治療,。 !"##$%& ! ! "#$%$ &%$ ’#%$$ ()&**$* +, -).(+(+/01-&’$*：-).(+2%+’$3/*,，-).(+)3234* &/4 2%+’$+-).(&/*5 637$ +’#$% 83+9+)$(1)$*，-).(+(+/01-&’$* 2)&. 392+%’&/’ %+)$* 3/ ’#$ 8+4.5 :).(+83+)+-. 4$&)* ;3’# ’#$ *’14. +, ’#$ *’%1(’1%$,，83+*./’#$*3* &/4 ,1/(’3+/ +, -).(&/* &/4 -).(+/01-&’$*5 ! ! <&>
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$,$/ $% ’#%3 1(’)*& #*+ ,*+/)’$%#%1 &) 1"#1 1"+3 !#% 7+ #,,-$+/ #& #%1$8+% ’#*9+*& 2)* 1"+ 1*+#1’+%1 )2 1(’)*4思!考!題 ! !"#名詞解釋 !!!糖的一級(jí)結(jié)構(gòu) !糖基化位點(diǎn) !內(nèi)糖苷酶 !整合蛋白 !!! $連接糖鏈 %連接糖鏈蛋白聚糖神經(jīng)節(jié)苷脂 ! !&#比較三種生物大分子的一些結(jié)構(gòu)特點(diǎn),。 ! !’#糖蛋白分為哪幾類(lèi)，在結(jié)構(gòu)上各有何特點(diǎn),？ ! !(#舉例說(shuō)明糖蛋白在細(xì)胞與細(xì)胞,、細(xì)胞與外基質(zhì)分子識(shí)別和黏附中的作用。 ! !)#糖鏈對(duì)糖蛋白的理化性質(zhì),、空間結(jié)構(gòu)和生物活性有何影響,？ ! ! *# +,$血型分類(lèi)的分子基礎(chǔ)是什么？ ! !-#簡(jiǎn)述糖胺聚糖的種類(lèi)和結(jié)構(gòu)組成特點(diǎn),。（燕 !秋） 第四章!維!生!素 ! !本章教學(xué)要求 ! ! "維生素的定義,、作用與分類(lèi)。人體對(duì)水溶性維生素的攝入要求,。 ! ! "維生素 ",、#、$,、%,、&’、&(,、葉酸,、尼可酰胺、&),、&’(,、*等的來(lái)源、主要生理作用與缺乏癥,。 ! ! "維生素之間的協(xié)同作用,。“"#丸中毒癥”的原因與癥狀,。 ! ! "維生素缺乏的原因及中國(guó)人維生素缺乏現(xiàn)狀的特點(diǎn),。 ! ! "各維生素的作用機(jī)制,。 ! !維生素（+,-./,0）是維持人體健康所必需的一類(lèi)營(yíng)養(yǎng)素，其化學(xué)本質(zhì)為小分子有機(jī)化合物,，它們不能在體內(nèi)合成,，或者所合成的量難以滿足機(jī)體的需要，所以必須由食物供給,。維生素的需要量甚少（常以毫克或微克計(jì)）,，它們既不是構(gòu)成機(jī)體組織的成分，也不是體內(nèi)供能的物質(zhì),，然而在調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝,、促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育和維持生理功能等方面卻發(fā)揮重要作用。如果長(zhǎng)期缺乏,，就會(huì)導(dǎo)致維生素缺乏癥,，如果過(guò)量也有可能造成中毒癥。維生素通常按其溶解性分為脂溶性（1,2,3 4516718）維生素和水溶性（9.-8: 4516718）維生素兩大類(lèi)（表 ;’）,。表 ! "#兩類(lèi)維生素的區(qū)別維生素名稱溶!解!性儲(chǔ)!存!性若!過(guò)!量對(duì)攝入要求脂溶性 ",、#、$,、%等溶于脂質(zhì),、脂溶劑儲(chǔ)存脂庫(kù)與肝可儲(chǔ)存不拘水溶性 &族、*等溶于水很少儲(chǔ)存排走經(jīng)常,、適量第一節(jié)!脂溶性維生素一,、維生素 $ !!（一）化學(xué)性質(zhì)、來(lái)源及體內(nèi)轉(zhuǎn)變 !!維生素
