B#&$ $$$$$$ $$%@@& %@@& %@@& A血液溶漿機半胱氨酸 胱氨酸---半胱氨酸和胱氨酸都屬于非必需氨基酸,，它們存在于許多蛋白質(zhì)中,。兩個半胱氨酸殘基間所形成的二硫鍵對于保持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象的穩(wěn)定性有很重要的作用。如胰島素的 ,,、!鏈就是以二硫鍵連接的,，如二硫鍵斷裂，胰島素即失去其生物活性,。體內(nèi)許多重要的酶,，如琥珀酸脫氫酶,、乳酸脫氫酶等的活性都離不開其分子中半胱氨酸殘基上的巰基，故有巰基酶之稱,。許多毒物,，如芥子氣及重金屬鹽等，能與酶的巰基結(jié)合而抑制酶的活性,，從而發(fā)揮其毒性作用,。 --#.牛磺酸的生成 --�,；撬幔�32C0451）是由半胱氨酸轉(zhuǎn)變而成的,。首先，半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸,，再經(jīng)磺基丙氨酸脫羧 #"!第二篇)物質(zhì)代謝酶催化脫羧而成�,；撬帷：笳呤墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一,。腦組織中也含有較多�,；撬幔渖碜饔蒙胁磺宄�,，可能與腦的發(fā)育有關(guān),。 !" !"# $ $$$" $ $$%%%&"# (［ % %%%%!］ !" !"# $%($ $$" $ $$%%%&"#磺基丙氨酸脫羧酶 !%%%%%%%%%! # !"# !"# $%($ $$" %%%&"#!%%" !%%" ’半胱氨酸 磺基丙氨酸牛磺酸 ) ) (*活性硫酸根的生成 ))含硫氨基酸經(jīng)氧化分解后可以產(chǎn)生硫酸根,。體內(nèi)硫酸根的主要來源是半胱氨酸,。半胱氨酸在體內(nèi)進行分解代謝時可以直接脫去巰基和氨基，產(chǎn)生丙酮酸,、氨和 "#$,。"#$迅速被氧化成硫酸根。在體內(nèi)生成的硫酸根,，一部分可以無機鹽的形式隨尿排出體外,，一部分經(jīng)活化變成活性硫酸根，即 (+磷酸腺苷 ,+磷酸硫酸
（(+ -./0-./ 1234/0543 ,+ -./0-./0678193,，:;:$）,。:;:$的生成需要 ;<:參與： ::5 = ;<: ;<: = $%# %%%! ;?:—$%(%%%%!(+— :%( "# —;?:—$%( = ;@:> 腺苷,+磷酸硫酸 :;:$) ) ) :;:$的化學性質(zhì)活潑，可以提供硫酸根使某些物質(zhì)生成硫酸酯,。在肝生物轉(zhuǎn)化中有重要作用,。此外 :;:$參與硫酸角質(zhì)素及硫酸軟骨素等化合物中硫酸化氨基糖的合成。 ) ) >*谷胱甘肽的生成 ))半胱氨酸與谷氨酸及甘氨酸在體內(nèi)合成谷胱甘肽,。還原型谷胱甘肽（ A$"）有保護酶分子上巰基及抗氧化作用,。如紅細胞中含高濃度 A$"，可保護運氧過程中亞鐵血紅蛋白不被氧化為高鐵血紅蛋白,，確保其發(fā)揮運氧功能,。四,、芳香族氨基酸的代謝 ))芳香族氨基酸（1B/C195D 1C54/ 1D52）包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸,。酪氨酸可由苯丙氨酸羥化生成,。苯丙氨酸與色氨酸為必需氨基酸。 ))（一）苯丙氨酸與酪氨酸代謝 ) ) E*苯丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?))苯丙氨酸在體內(nèi)可通過苯丙氨酸
羥化酶（-.34F71714543 .F2B/GF7103）的催化作用轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼帷?))苯丙氨酸羥化酶主要存在于肝等組織中,，其輔酶是四氫生物蝶呤（939B1.F2B/H5/-93B54）,，催化的反應(yīng)不可逆，因而酪氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖彼�,。但在膳食中如果酪氨酸含量充足時可以減少苯丙氨酸向酪氨酸的轉(zhuǎn)變,。 ))苯丙氨酸除上述轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼岬闹饕x途徑外，少量可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸,。有先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者,，不能正常地將苯丙氨酸羥化成酪氨酸，造成苯丙氨酸堆積,，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用大量 第九章)蛋白質(zhì)的分解代謝#"!生成苯丙酮酸（圖 ! "#）,。 $%& $%’%& $((%$%& $%’%& $((% $%& $%& ’% $%&& **$$**$$$$**$$$$**$$( $$$$**&&&&（"） )%%%%%%%%! $%$((%) )%%%%%%%%!)) !)(****)**.... ... ..’%&(%(% （&） $ $$酪氨酸 $ $$$$,$$$
