$$$$# 溶漿機(jī)多巴醌苯丙氨酸$$$$$$$ $$#,$$$$$（#） )酪胺 ))$%& $($((%$$**$$$%& $%’%& $((%$%& $($((%#$$**)%%%(!**$$**)$$$$**$$**$$. ..)’) %% %%%%$. ..$$**%%%(**$$. ..苯丙酮酸 !#$$$$$$$$$$$$$$$黑色素. ..(% 二羥吲哚%) ),,，(%(% 對羥苯丙酮酸 $$*+$)$$$# $$$$$$ )多巴甲狀腺素$(&$%&$$**..$$$((%(%66)**#)’( $$$$**&&&&$$$%& $%& ’%乙酰乙酸 +++=%%%%%&) $$**$$(**)延胡索酸=%%%%%) 吲哚醌 %%( **$$. ..$$$尿黑酸 ) %$(% $% ) # (%$ $$’% $ $$$%& $ $$(%$%& ’%& 多巴胺$ $$$%# $$**..))$$%$(%$$**) （"）苯丙氨酸羥化酶**$$) . ..（&）酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶(% （#）酪氨酸羥化酶**$$(% (%(%去甲腎上腺素 腎上腺素 圖 ! "#)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝及其重要衍生物 ))大量苯丙酮酸及其部分代謝產(chǎn)物（苯乳酸及苯乙酸等）由尿中排出,，稱為苯丙酮酸尿癥（ ./0123 40567 189:;，<=>）,。苯丙酮酸堆積造成腦發(fā)育障礙,，故患者智力低下。<=>在氨基酸代謝障礙中最為常見,，治療原則是早期發(fā)現(xiàn),，供給低苯丙氨酸膳食。 ) ) &?酪氨酸的分解代謝 ))（"）酪氨酸的分解)酪氨酸在酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶催化下,，經(jīng)轉(zhuǎn)氨基而生成對羥苯丙酮酸,。對羥苯丙酮酸經(jīng)過尿黑酸等代謝反應(yīng)而產(chǎn)生乙酰乙酸和延胡索酸。二者分別沿糖和脂肪酸代謝途徑變化,。因此,，酪氨酸與苯丙氨酸是生糖兼生酮氨基酸。當(dāng)有先天性酶缺陷時,，尿黑酸的氧化受阻,，可出現(xiàn)尿黑酸尿癥。 ))（&）兒茶酚胺與黑色素生成)酪氨酸在腎上腺髓質(zhì)及神經(jīng)組織的酪氨酸羥化酶
（ 5296@:10 /2A96B27 3;@0）催化下經(jīng)羥化,，生成 #,，C二羥苯丙氨酸（#，C A:/2A96B2./0123;3;1:10,，D(
